Neuroma acustico del nervo uditivo

La malattia, meglio conosciuta come neuroma acustico, ha nomi alternativi: schwannoma vestibolare (o acustico) e neuroma acustico. I sintomi nel 95% dei casi iniziano a manifestarsi sotto forma di deficit uditivo progressivo, che nel 60% è accompagnato da rumore o ronzio nelle orecchie. La difficoltà di rilevare i sintomi del neuroma acustico e trattare la malattia è che la lenta crescita del tumore provoca la presenza di un lungo periodo asintomatico, nonché la graduale comparsa di manifestazioni cliniche.

Storia della scoperta e dello studio

Nel 1777, Sandyfort eseguì un'autopsia, che portò alla descrizione di un denso tumore benigno del nervo uditivo, che si rivelò essere unito al sito di uscita del cocleare vestibolare e dei nervi facciali con il tronco cerebrale e diffuso nel canale uditivo dell'osso temporale. Il ricercatore ha concluso che questa formazione era la causa della sordità del paziente durante la vita.

Nel 1830, Charles Bell fu il primo a diagnosticare un paziente durante la sua vita, cosa che fu confermata dopo la morte del paziente. Bell si è concentrato su frequenti mal di testa, sordità, perdita della sensibilità gustativa, nevralgia del trigemino e alcuni altri segni e lamentele di un paziente che è morto un anno dopo l'esame.

La prima operazione chirurgica per rimuovere la formazione incapsulata dell'angolo pontocerebellare fu eseguita nel 1894 da Charles Ballance. Nonostante il fatto che durante l'operazione, le strutture del nervo trigemino e facciale fossero danneggiate e, a causa della complicazione, fosse necessaria l'enucleazione dell'occhio, l'intervento medico poteva essere definito di successo, poiché dopo di esso il paziente visse per più di 12 anni.

Harvey Cushing, il fondatore della neurochirurgia negli Stati Uniti, ha percorso un percorso difficile per ridurre la mortalità postoperatoria. Dopo il primo intervento nel 1906, che si concluse con la morte del paziente, il neurochirurgo abbandonò dapprima l'asportazione completa del neuroma, che consentì di ridurre la mortalità fino al 40%. E in seguito, con il miglioramento della tecnica, il tasso di mortalità postoperatoria si è ridotto al 7,7%. Tuttavia, su 176 neuromi rimossi da Cushing, solo 13 casi rappresentavano la rimozione totale.

Dal 1917, il seguace di Cushing, Walter Dandy, ha perfezionato la tecnica utilizzando un approccio suboccipitale alla fossa posteriore, reso possibile attraverso la penetrazione attraverso una parte dell'osso occipitale. Di conseguenza, il tasso di mortalità è sceso al 2,4%. Tuttavia, fino ad oggi, l'intervento chirurgico per lo schwannoma acustico è associato a gravi rischi associati alla salute dei pazienti.

Pertanto, l'introduzione della radiochirurgia da parte di Lars Lexell ha permesso di migliorare notevolmente la qualità del trattamento per i neurinomi di dimensioni fino a 3 cm.

Morfologia, cause e meccanismi di insorgenza della patologia acustica

La neoplasia è descritta come un nodo tuberoso denso arrotondato (o di forma irregolare) che ha una capsula di collegamento all'esterno e cavità cistiche diffuse o locali con un fluido brunastro all'interno. A seconda dell'afflusso di sangue, il colore della neoplasia può essere:

rosa pallido con macchie rossastre (il più delle volte),
cianotico (con stasi venosa),
marrone-marrone (con emorragie).

Una formazione benigna è costituita da cellule che formano una struttura come palizzate, tra i cui elementi ci sono sezioni costituite da fibre. Nel processo di proliferazione, i tessuti diventano più densi, compaiono depositi di pigmento costituiti da ossido di ferro (emosiderina).

L'VIII coppia di FMN comprende la parte vestibolare (che trasporta informazioni ai centri cerebrali dai recettori vestibolari) e la parte uditiva. Nella maggior parte dei casi, un neuroma si verifica nella parte vestibolare, schiacciando le sezioni adiacenti man mano che cresce. Poiché un certo numero di altri passa accanto al nervo cocleare vestibolare (ternario, abduttore, vago, glossofaringeo, facciale), la loro compressione si riflette anche da segni caratteristici.

Le cause di questa formazione benigna non sono completamente determinate.

Non esiste una connessione diretta tra neurinomi unilaterali ed eziofattori. La forma bilaterale è fissata stabilmente in pazienti con neurofibromatosi di tipo II geneticamente determinata. C'è un rischio del 50% di malattia nella prole se i genitori hanno un gene anomalo.

Ci sono tre fasi della crescita dello schwannoma vestibolare:

Il primo è caratterizzato dalla dimensione dell'educazione fino a 2-2,5 cm, che comporta perdita dell'udito e disturbi vestibolari.
Per il secondo, cresce fino a una dimensione di 3-3,5 cm ("noce") con una pressione sul tronco cerebrale. Ciò contribuisce all'insorgenza di nistagmo e squilibrio.
Il terzo stadio si verifica quando la formazione raggiunge le dimensioni di un uovo di gallina con sintomi di compressione delle strutture cerebrali, alterata deglutizione e salivazione e funzione visiva. In questa fase, si verificano cambiamenti irreversibili nei tessuti cerebrali e, a causa del fatto che lo schwannoma diventa inoperabile, si verifica la morte.

Sintomi

Con lo sviluppo tipico della malattia, i primi segni vengono registrati la perdita dell'udito (nel 95% dei pazienti) e le vertigini (meno spesso). Molto spesso (nel 60% dei casi) gli effetti acustici sotto forma di rumore, ronzio o ronzio sul lato della neoplasia diventano l'unico sintomo delle fasi iniziali della malattia. Succede che la perdita dell'udito si verifica in modo evidente e brusco. Tuttavia, la perdita dell'udito può manifestarsi quasi impercettibilmente al paziente e i rumori si attenuano con la comparsa di altri sintomi.

Nella fase iniziale, in due casi su tre si registrano anche disturbi vestibolari. Si manifestano:

vertigini, che con questa malattia si manifesta gradualmente con un aumento di intensità,
instabilità quando si gira la testa e il corpo,
nistagmo, che è più pronunciato quando si guarda verso la posizione della neoplasia.

Molto spesso, parti delle strutture nervose uditive e vestibolari sono interessate contemporaneamente. Tuttavia, in alcuni casi, solo una delle parti potrebbe essere interessata.

A volte vengono registrate crisi vestibolari, caratterizzate da nausea e vomito su uno sfondo di vertigini.

Con un aumento dell'istruzione e danni alle strutture vicine, ai sintomi si aggiungono i segni di questa lesione. Tuttavia, la dimensione della neoplasia non sempre corrisponde alla gravità dei sintomi. Oltre alle dimensioni, il grado dipende dalla direzione di crescita e dalla localizzazione dello schwannoma. Quindi, con una taglia grande, uno schwannoma può mostrare sintomi più deboli di uno piccolo e viceversa.

La compressione delle strutture del nervo trigemino provoca dolori dolorosi sul viso e sensazioni di intorpidimento e formicolio dal lato della neoplasia. Tali dolori possono attenuarsi o intensificarsi e quindi diventare permanenti. A volte questo dolore viene confuso con un mal di denti o scambiato per nevralgia del trigemino. Succede che il dolore si verifica nella parte posteriore della testa dal lato della formazione.

Parallelamente a questi processi (a volte un po 'più tardi), compaiono i sintomi associati alle lesioni periferiche dei nervi facciali e abducenti:

asimmetria facciale dovuta alla paresi dei muscoli facciali,
perdita del gusto in 2/3 della parte anteriore della lingua,
violazione della salivazione,
strabismo convergente
visione doppia con spostamento (diplopia).

Se una massa benigna cresce nel canale uditivo interno, i sintomi della spremitura possono comparire già nelle prime fasi della malattia.

Un ulteriore aumento dell'istruzione porta a funzioni laringee compromesse, disturbi della deglutizione e del riflesso faringeo, perdita di sensibilità nel resto della lingua.

I sintomi tardivi della malattia includono un aumento della pressione intracranica, con conseguente violazione della funzione visiva, la natura totale di un mal di testa con una concentrazione nelle regioni occipitale e frontale. Si verifica vomito sistematico.

Diagnostica

Nella fase iniziale della malattia, dovrebbe essere separato da manifestazioni simili di labirintite, malattia di Meniere, neurite cocleare, otosclerosi. La diagnosi della malattia viene effettuata da un otoneurologo o su appuntamento con un neurologo e un otorinolaringoiatra. Se necessario, nell'esame sono coinvolti un vestibolologo, un oftalmologo e talvolta un dentista.

L'esame inizia con un controllo del sistema nervoso e dell'udito e, se si sospetta uno schwannoma, vengono prescritte una serie di procedure diagnostiche che consentono di confermare il sospetto con un alto grado di probabilità:

È necessario un audiogramma a tono puro per la determinazione iniziale di una strategia di trattamento e la raccolta dei dati per il successivo confronto.
Elettronistagmografia. L'uso efficace è possibile solo con una forma pronunciata della malattia, poiché mentre il neuroma è localizzato nella parte inferiore dell'apparato vestibolare, il metodo non consente di rilevarlo.
Scansione TC del cervello. Quando la dimensione della neoplasia è fino a 1 cm, è problematico rilevarla con l'aiuto di un'immagine TC. E con una dimensione fino a 2 cm, viene rilevato solo il 40% dei tumori, a meno che non vengano introdotti agenti di contrasto appositamente per facilitare la diagnosi. Quando i marcatori di colorazione vengono introdotti nel sangue, vengono assorbiti dalla neoplasia e la densità dei raggi X aumenta più volte. Le formazioni rilevate sono più spesso arrotondate e hanno contorni lisci.
La risonanza magnetica rivela un contorno liscio della neoplasia con deformazione del cervelletto, del tronco cerebrale e una striscia del segnale "gap CSF" lungo la periferia del tumore.
Radiografia secondo Stenvers con un'istantanea dell'osso temporale. Un aumento della larghezza del canale uditivo interno diventa un segno dello sviluppo della malattia.

Trattamento con metodi medici e popolari

L'esito del trattamento dipende dal rilevamento tempestivo e dalle dimensioni del tumore. Quando un neuroma viene diagnosticato nelle prime due fasi, la prognosi è favorevole. La rimozione radiochirurgica del tumore interrompe la ripresa della crescita nel 95% dei casi. Allo stesso tempo, la capacità lavorativa del paziente viene ripristinata, torna al suo modo di vivere precedente. La chirurgia a cielo aperto ha una prognosi meno favorevole associata al rischio di danni a varie strutture nervose e/o perdita dell'udito. Nella terza fase della malattia, la prognosi è sfavorevole. Le strutture cerebrali vitali sono a rischio di compressione. Quando si tratta il neuroma del nervo uditivo con rimedi popolari, le previsioni non vengono fatte, a causa della mancanza di prove dell'efficacia dei metodi popolari.

Approccio medico

Poiché ciascuno dei metodi di trattamento presenta sia vantaggi che rischi, non parlano dell'unico approccio possibile, ma delle possibili tattiche di controllo e intervento medico.

La gestione dell'attesa comporta il monitoraggio dello stato dell'udito con l'audiometria e i cambiamenti dei sintomi. La crescita del tumore viene monitorata mediante risonanza magnetica e TC: durante i primi due anni, una volta ogni sei mesi, poi una volta all'anno. In caso di comportamento educativo instabile, il calendario degli esami viene modificato. Di norma, viene utilizzata la stessa tattica se i neuromi vengono rilevati per caso alla risonanza magnetica, quando lo sviluppo della patologia passa senza sintomi clinici. Viene anche utilizzato durante l'osservazione di persone anziane con problemi di udito a lungo termine.
Tattiche volte ad alleviare le condizioni del paziente. Per questo vengono utilizzati farmaci antinfiammatori, analgesici e diuretici.
L'uso della radioterapia consente il trattamento del neurinoma acustico senza intervento chirurgico. Il tumore non può essere rimosso con le radiazioni, ma la sua crescita può essere fermata e quindi l'intervento chirurgico può essere evitato.
La radiochirurgia stereotassica (SRS) prevede l'asportazione di neurinomi di dimensioni fino a 3 cm. È indicata anche negli anziani dopo resezione subtotale (con crescita prolungata) e nei casi in cui è aumentato il rischio di chirurgia a cielo aperto per patologia somatica.
La chirurgia a cielo aperto per rimuovere un tumore viene prescritta quando raggiunge grandi dimensioni o dinamiche di crescita evidenti, nonché nei casi in cui la radiochirurgia non ha aiutato.

La decisione sulla rimozione chirurgica viene presa sulla base di una combinazione di fattori contabili, tra cui: dimensioni del tumore, età del paziente, qualità dell'udito e grado di qualificazione del chirurgo. A seconda delle vie di accesso alla neoplasia si distinguono le seguenti tipologie:

suboccipitale. L'operazione viene eseguita con un'alta probabilità di preservare l'udito.
Translabirintico. Ci sono diverse opzioni, che comportano un alto rischio di danni all'udito.
La via infratemporale è applicabile quando si rimuovono piccoli neuromi attraverso la fossa cranica media (MF).

Metodi tradizionali

Nei casi in cui non è possibile eseguire un'operazione per inibire la crescita del tumore e ridurne le dimensioni, viene utilizzata la terapia a base di erbe, che tuttavia non può sostituire i metodi medici:

Infuso di vischio bianco. I germogli della pianta vengono schiacciati, 2 cucchiaini (con uno scivolo) vengono versati con 2 tazze di acqua bollente e infusi durante la notte in un thermos. Si beve tre volte al giorno, 2 cucchiai a piccoli sorsi prima dei pasti. La durata del corso è di 23 giorni. Dopo una settimana, puoi seguire il corso successivo. (Il numero massimo di corsi con pausa settimanale è quattro).
Tintura alcolica di Sophora giapponese. Per un litro di alcol vengono presi 100 g di una pianta macinata. L'infusione avviene per 40 giorni con agitazione quotidiana (agitazione). Successivamente, l'alcol viene filtrato e la torta viene strizzata. Si prendono 10 g tre volte al giorno prima dei pasti per 40 giorni. La pausa tra i corsi è di mezzo mese.
Vodka all'ippocastano. Le proporzioni e le procedure sono le stesse del caso precedente, ma la composizione viene infusa solo per 10 giorni e in un luogo buio. Si beve con una piccola quantità d'acqua, 10 gocce tre volte al giorno. Il corso di 14 giorni può essere ripetuto per tre mesi con una settimana di pausa.
Infuso del principe siberiano. Un cucchiaino di pianta essiccata macinata viene infuso per un'ora in acqua bollente (2 tazze) e, dopo averlo filtrato, viene preso tre volte al giorno, un cucchiaio per due mesi.
Foglie di tè ordinarie Mordovan. Per la preparazione, sono necessari semi schiacciati al ritmo di un cucchiaino per 300 ml di acqua. La composizione viene bollita per 15 minuti a fuoco basso e infusa per 2 ore prima di filtrare. Si consuma quattro volte al giorno, 2 cucchiai.
Lozioni comuni di consolida maggiore. Le radici delle piante in polvere in rapporto 1: 5 vengono mescolate con grasso di maiale. Cuocere questa miscela per 5 ore in un forno preriscaldato a 70 ° C. Senza lasciare che la miscela si raffreddi, deve essere filtrata e stesa in barattoli di vetro, ben tappati, e quindi due volte al giorno uno strato di unguento applicato su carta pergamena deve essere usato come lozione locale (30 minuti / procedura). Il corso mensile del trattamento è alternato con una pausa di due settimane.