Sindrome da ipertensione portale

Patogenesi

L'ipertensione portale è caratterizzata da dispepsia, ascite, sanguinamento nell'apparato digerente, vene varicose dell'esofago, dello stomaco, splenomegalia. Il gruppo di sintomi che si manifesta in questo caso si verifica sullo sfondo di un aumento della pressione idrostatica e di un flusso sanguigno alterato nella vena cava inferiore o nelle vene epatiche. Questa condizione può dare gravi complicazioni in presenza di patologie in campo ematologico, cardiologico, gastroenterologico e di chirurgia vascolare.

Il meccanismo dello sviluppo della sindrome è dovuto all'aumento della resistenza idromeccanica. Attualmente, la patogenesi dell'ipertensione portale non è ben compresa. Presumibilmente, il suo sviluppo avviene a causa di un aumento dell'area corrispondente nel sistema vascolare.

Molto spesso, l'ipertensione intraepatica portale è causata dalla cirrosi epatica.

Insieme a questo, si nota la dissezione della rete sinusoidale collegando le partizioni, a seguito della quale si forma un gran numero di frammenti isolati. Pertanto, il volume dei falsi lobuli aumenta e i sinusoidi sono privati ​​dei meccanismi che regolano il flusso sanguigno.

Tra le ragioni per lo sviluppo della sindrome da ipertensione portale dovrebbero essere evidenziate:

• Aumento delle resistenze vascolari nelle pareti venose del fegato e nella vena porta.
• La formazione di collaterali su un segmento del deflusso sistemico del sangue e del vaso sanguigno portale.
• Un aumento del volume del flusso sanguigno nel ramo vascolare del sistema portale.
• Violazione del deflusso di sangue a causa di ostruzione meccanica.

La patogenesi sotto forma di fattori provocatori meccanici dell'ipertensione portale è rappresentata dalla formazione di nodi e violazione dell'architettura nel fegato, gonfiore degli epatociti e aumento della resistenza dei collaterali portosistemici.

Sintomi e segni

Le primissime manifestazioni sono espresse da sintomi dispeptici:

• sensazione di nausea, vomito;
• perdita di appetito;
• dolore epigastrico;
• flatulenza;
• disturbi delle feci;
• dolore dall'ipocondrio destro e dalla regione iliaca;
• sensazione di stomaco pieno.

Spesso, con l'ipertensione portale, c'è debolezza nel corpo, rapido affaticamento, forte diminuzione del peso e persino sviluppo di ittero.

Si nota anche l'ascite, che è caratterizzata da resistenza alla terapia. In un paziente con ipertensione portale, l'addome aumenta di volume, appare gonfiore delle caviglie e sono visibili vene dilatate sulla superficie della parete addominale.

A volte la sindrome dell'ipertensione portale, i cui sintomi differiscono da persona a persona, è accompagnata da splenomegalia. Il grado della sua gravità dipende dalla pressione nell'afflusso di sangue agli organi addominali e dalla natura dell'ostruzione.

Vale la pena notare che in questo caso, dopo emorragie nell'apparato digerente, la dimensione della milza diminuisce, la pressione nel sistema di circolazione portale diminuisce. È estremamente raro che la splenomegalia si manifesti con la sindrome da ipersplenismo. È caratterizzata da trombocitopenia, anemia e leucopenia. Il loro sviluppo è associato alla distruzione di cellule del sangue uniformi nella milza.

I segni più pericolosi di ipertensione portale sono il sanguinamento nell'esofago, nel retto e nello stomaco.

Si aprono all'improvviso e sono caratterizzati dall'abbondanza. Questi sanguinamenti possono ripresentarsi di tanto in tanto, causa dell'anemia postemorragica.

Se ciò accade all'interno degli organi addominali, la persona apre il vomito con inclusioni di sangue. Il sanguinamento emorroidario si manifesta con il rilascio di sangue scarlatto dall'ano. Un fenomeno simile può essere innescato da danni alla milza, scarsa coagulazione del sangue, aumento della pressione intra-addominale.

Cause di patologia

• Danni al fegato da parassiti.
• Epatite cronica.
• Tumore nell'area del dotto epatico o biliare.
• Neoplasie nel fegato.
• Malattia autoimmune sotto forma di cirrosi biliare primitiva.
• Bloccaggio dei dotti biliari durante l'operazione.
• Danni al fegato sullo sfondo di avvelenamento con veleni (droghe, funghi).
• Ustioni significative.
• Malattia cardiovascolare.
• Lesioni estese.
• Colelitiasi.
• Condizione critica dovuta a trauma, sepsi o coagulazione intravascolare disseminata.

Oltre a questi motivi, ci sono altri fattori che provocano la comparsa di ipertensione portale. Questi includono infezioni, uso di sedativi e tranquillanti, dipendenza da alcol, consumo eccessivo di proteine ​​animali e interventi chirurgici.

Le cause dell'ipertensione portale sono rappresentate anche da trombosi, arresia congenita, aumento della pressione nel cuore con pericardite costrittiva o cardiomiopatia restrittiva.

Diagnostica

È possibile determinare l'ipertensione portale solo studiando il quadro clinico del paziente, avendo familiarizzato con la sua anamnesi. La ricerca strumentale gioca un ruolo importante.

Prima di tutto, quando si esamina un paziente, il medico attribuisce importanza alle manifestazioni della circolazione collaterale sotto forma di una rete di vene dilatate sulla parete addominale, emorroidi, vasi tortuosi vicino all'ombelico e un'ernia ombelicale.

Per quanto riguarda gli studi di laboratorio, sono rappresentati dal seguente elenco:

• analisi clinica generale del sangue, delle urine;
• studio dei parametri biochimici del sangue;
• condurre un coagulogramma;
• controllare l'epatite;
• identificazione delle immunoglobuline sieriche.

La diagnostica a raggi X comprende portografia, splenoportografia, cavografia e celiachia. I risultati ottenuti da questi studi consentono di determinare il grado di blocco del flusso sanguigno portale, nonché di valutare la possibilità di deporre anastomosi vascolari. Sulla base della scintigrafia, è possibile comprendere lo stato del flusso sanguigno epatico.

Per rilevare ascite, splenomegalia ed epatomegalia, viene prescritto un esame ecografico della cavità addominale. La dopplerometria consente di valutare le condizioni dei vasi epatici.

La diagnosi di un paziente con sospetta ipertensione portale non è completa senza esofagoscopia, sigmoidoscopia ed esofagogastroduodenoscopia. Pertanto, è possibile determinare la presenza di vene varicose dal tratto gastrointestinale. Invece dell'endoscopia, è possibile eseguire una radiografia dell'esofago e dello stomaco. Se sono necessari risultati morfologici, viene prescritta una biopsia epatica e una laparoscopia diagnostica.

Trattamento per adulti

La fase iniziale della malattia può essere trattata con metodi conservativi. In questo caso viene prescritta la somministrazione di farmaci vasoattivi, la cui azione è volta a ridurre la pressione nella vena porta.

L'obiettivo del trattamento è ridurre la pressione nel sistema di circolazione portale, normalizzare le funzioni epatiche, arrestare il sanguinamento e compensare la perdita di sangue e ripristinare la coagulazione del sangue.

L'ipertensione portale viene trattata come segue:

• Applicazione di "propranololo". Insieme a questo, viene eseguita la scleroterapia o il bloccaggio dei vasi varicosi.
• Per fermare l'emorragia usare "Terlipressin" in un ruscello.Successivamente, ogni quattro ore, viene somministrato 1 mg del farmaco per 24 ore. Il suo effetto è più lungo, in contrasto con "Vasopressina".
• Anche l'ipertensione portale viene trattata con la somatostatina, che dimezza la frequenza dei sanguinamenti ricorrenti. Tuttavia, va notato che questo farmaco interrompe l'equilibrio salino-acqua e altera la circolazione sanguigna. Ecco perché deve essere usato con estrema cautela nell'ascite.
• La scleroterapia endoscopica richiede il tamponamento e l'introduzione di "Somatostatina". Il farmaco, che ha un effetto sclerosante, ostruisce le vene dilatate. Questa procedura è molto efficace.

L'emorragia che si è aperta viene fermata installando una speciale sonda Sengstaken-Blackmore. Se questa misura non porta il risultato desiderato, ricorrono all'indurimento delle vene. Tale evento viene eseguito ogni 2 giorni, fino a quando l'emorragia non si ferma completamente.

Con la scarsa efficacia delle tecniche conservative, diventa inevitabile la sutura delle vene alterate attraverso la mucosa.

Il trattamento dell'ipertensione portale viene effettuato con nitrati, bloccanti adrenergici, inibitori, glicosaminoglicani. In assenza di risultati dopo il trattamento farmacologico, è necessario un intervento chirurgico. L'essenza dell'operazione consiste nella posa di un'anastomosi portocavale sui vasi, che alla fine consente la formazione di un'anastomosi rotonda tra gli affluenti della vena porta. Esistono diverse opzioni per il trattamento chirurgico che affrontano i seguenti problemi:

• Formazione di nuove vie per garantire il deflusso del sangue.
• Riduzione del volume di sangue che entra nell'area portale.
• Miglioramento dei processi di rigenerazione nel fegato.
• Drenaggio della cavità addominale per rimuovere il liquido ascitico.
• Rottura delle vene che collegano l'esofago allo stomaco.

Le controindicazioni per l'operazione includono gravidanza, gravi malattie degli organi interni, vecchiaia.

Trattamento dei bambini

L'ipertensione portale nei bambini potrebbe non manifestarsi clinicamente per molto tempo. La causa del suo sviluppo negli adulti è molto spesso la cirrosi epatica. I bambini, invece, soffrono di questa patologia a causa di trombosi o anomalie nello sviluppo delle vene della sezione portale, che provocano un blocco del flusso sanguigno.

Per ridurre la pressione nella vena porta e prevenire il sanguinamento, vengono utilizzati bloccanti adrenergici non selettivi. Grazie a questo, è ancora possibile far fronte alle vene varicose.

Il sanguinamento ricorrente che non si interrompe con la terapia farmacologica è un'indicazione per un intervento di bypass intraepatico. È anche possibile che sia necessario il trapianto di fegato nel trattamento dell'ipertensione portale nei bambini.

Il moderno trattamento chirurgico di un bambino implica l'esecuzione di anastomosi portosistemiche, nonché l'esecuzione di procedure chirurgiche volte a ripristinare la struttura delle vene alterate. La scleroterapia endoscopica si è dimostrata efficace. Per far fronte all'ipersplenismo e alla splenomegalia è possibile l'embolizzazione endovascolare del parenchima.

Anastomosi per ipertensione portale

Esistono 3 gruppi di anastomosi:

1. Formata dalle vene ombelicali. La loro pronunciata espansione comporta la comparsa di uno schema specifico sulla parete addominale, che è chiamata "testa di una medusa".
2. Anastomosi localizzate all'intreccio delle vene rettali inferiore, media e superiore. Una forte espansione delle pareti venose può provocare un'abbondante emorragia rettale.
3. Anastomosi concentrate nell'esofago e nella zona cardiaca dello stomaco. Se hai le vene varicose, c'è il rischio di sanguinamento. Ciò è facilitato da pareti ricoperte da formazioni ulcerative, la cui natura è l'esofagite da reflusso.

La prognosi per la diagnosi di ipertensione portale dipende principalmente dalla natura e dalla gravità della malattia di base. Un esito sfavorevole si osserva più spesso in presenza di una forma intraepatica. I pazienti di solito muoiono per insufficienza epatica o grave emorragia gastrointestinale. L'installazione di anastomosi portocavali può prolungare la vita del paziente di 15 anni.