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Cardiologia

Sintomi, tipi e trattamento della cardiomiopatia negli adulti

Eziologia

Fattori che provocano l'insorgenza di CMF:

  • eredità;
  • mutazioni genetiche sporadiche;
  • infezioni virali, batteriche, fungine;
  • disturbi metabolici;
  • Malattie autoimmuni;
  • difetti cardiaci congeniti e acquisiti;
  • tumori del cuore;
  • disturbi ormonali;
  • esposizione a tossine;
  • abuso di alcool;
  • fatica.

Classificazione e patogenesi

Ci sono molte classificazioni di cardiomiopatie. La più completa è la classificazione clinica.

Tra le cardiomiopatie ci sono:

I. Forme nosologiche:

  1. dilatato;
  2. ipertrofico (ostruttivo);
  3. restrittivo;
  4. cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro;
  5. infiammatorio:
    • idiopatico;
    • autoimmune;
    • post-infettivo;
  6. cardiomiopatie specifiche:
    • ischemico;
    • valvola;
    • ipertensivo;
    • dismetabolico:
      • disormonale (tireotossicosi, ipotiroidismo, insufficienza surrenalica, feocromacitoma, acromegalia, diabete mellito);
      • malattie ereditarie da accumulo (emocromatosi, glicogenosi, malattia di Niemann-Pick, ecc.);
      • carenze elettrolitiche, disturbi nutrizionali, carenza proteica, disturbo del metabolismo del potassio, carenza di magnesio, anemia, carenza di vitamina B1 e selenio;
      • amiloidosi;
    • Distrofie muscolari;
    • Disturbi neuromuscolari;
    • ILC durante la gravidanza;
    • Allergico e tossico (alcolico, radioattivo, medicinale).

II. Cardiomiopatie non classificate:

  1. fibroelastosi;
  2. miocardio non compatto;
  3. CMF dilatato con dilatazione minore;
  4. CMF mitocondriale.

Cardiomiopatia dilatativa (DCM). È la forma più comune di cardiomiopatia negli adulti. Il 20-30% ha una storia familiare di malattia. Più comune negli uomini di mezza età.

La progressione dei processi distrofici nei cardiomiociti porta alla dilatazione delle cavità cardiache, una diminuzione della capacità del miocardio di contrarsi, una violazione della funzione sistolica e successivamente termina con insufficienza cardiaca cronica. Forse l'aggiunta di insufficienza mitralica, disturbi del flusso sanguigno nelle arterie coronarie, ischemia miocardica, fibrosi cardiaca diffusa.

La DCM è una malattia ad eziologia multipla. In ogni paziente è possibile determinare contemporaneamente diversi fattori che provocano la malattia, come l'esposizione a virus, intossicazione da alcol, fumo, disturbi autoimmuni, cambiamenti nei livelli ormonali, allergie, ecc.

Cardiomiopatia ipertrofica (HCM). Questa è una forma geneticamente determinata della malattia con modalità di trasmissione autosomica dominante e alta penetranza. Una mutazione genetica porta all'ipertrofia dei miociti, che si trovano caoticamente nel miocardio. La quantità di interstizio sciolto aumenta.

La patogenesi si basa sull'ipertrofia delle pareti miocardiche del ventricolo sinistro (a volte destro). Il volume del ventricolo non cambia o diminuisce leggermente. L'ipertrofia è solitamente asimmetrica e coinvolge il setto interventricolare. L'ecocardiografia rivela la presenza di un gradiente di pressione sistolica nel tratto di efflusso.

Cardiomiopatia restrittiva (RCMP). Questo tipo è il più raro e coinvolge l'endocardio nel processo patologico. Esiste sia una patologia primaria (fibrosi endomiocardica e sindrome di Leffler) sia una variante secondaria dovuta ad altre malattie (amiloidosi, sclerodermia sistemica, emocromatosi, danno miocardico tossico).

La patogenesi dell'RCMP si basa sull'accumulo di prodotti di degranulazione beta-amiloide, emosiderina o eosinofili intorno ai vasi nel tessuto interstiziale. In futuro, questo porta alla fibrosi e alla distruzione del muscolo cardiaco. La rigidità delle pareti del miocardio provoca una violazione del riempimento diastolico dei ventricoli, un aumento della pressione sistemica e della pressione nella circolazione polmonare. La funzione sistolica e lo spessore delle pareti miocardiche praticamente non cambiano.

Cardiomiopatia aritmogena ventricolare destra. Questo tipo di cardiomiopatia è ereditaria (autosomica dominante), sebbene non siano descritti casi di storia familiare. I primi segni di cardiomiopatia compaiono nell'infanzia e nell'adolescenza. Si verifica a seguito di una mutazione genetica, la sintesi delle proteine ​​strutturali del tessuto cardiaco viene interrotta. La base della patogenesi è il graduale spostamento del miocardio del pancreas da parte del tessuto fibroso e adiposo. Ciò porta ad un'espansione della sua cavità e ad una diminuzione della funzione contrattile. Un segno diagnostico patognomonico è la formazione di un aneurisma del pancreas.

Clinica e sintomi

Il quadro clinico è determinato dalla triade principale:

  1. complesso di sintomi CHF;
  2. La presenza di disturbi nel ritmo e nella conduzione del cuore;
  3. Complicanze tromboemboliche.

Nel 70-85% dei pazienti con DCM, la prima manifestazione è CHF progressiva.

I sintomi principali sono:

  • mancanza di respiro sotto sforzo, con il tempo ea riposo
  • soffocamento lancinante di notte;
  • gonfiore degli arti;
  • palpitazioni;
  • sensazioni dolorose nell'ipocondrio destro, aumento dell'addome;
  • interruzioni nel lavoro del cuore;
  • vertigine;
  • svenimento.

All'HCMP sono in primo piano:

  • dispnea;
  • premendo i dolori dietro lo sterno;
  • svenimento.

I pazienti con RCMP si lamentano di:

  • palpitazioni, interruzioni nel lavoro del cuore;
  • rigonfiamento;
  • dolore nell'ipocondrio destro.

In caso di CMP ventricolare destro aritmogeno, vengono in primo piano:

  • attacchi di vertigini;
  • svenimenti frequenti;
  • interruzioni nel lavoro del cuore.

Diagnostica

Il metodo diagnostico di screening più importante è l'EchoCG. Il criterio principale per la diagnosi è la disfunzione miocardica sistolica, diastolica o mista rivelata.

Note sull'esame fisico:

  • espansione a percussione dei confini del cuore in entrambe le direzioni;
  • soffio sistolico all'apice e sotto il processo xifoideo;
  • tachicardia, fibrillazione atriale, extrasistole, ritmo di galoppo;
  • segni di insufficienza ventricolare sinistra - edema periferico, ascite, gonfiore delle vene giugulari, ingrossamento del fegato;
  • segni di ipertensione polmonare - un accento del II tono sull'arteria polmonare, rantoli umidi e gorgoglianti nelle parti inferiori dei polmoni;

Metodi strumentali:

All'ecocardiografia, a seconda del tipo di malattia, trovano:

  • DCMP - dilatazione delle cavità cardiache, diminuzione della contrattilità, ipocinesia della parete posteriore del LV, diminuzione della frazione di eiezione, MV sotto forma di "faringe di pesce".
  • HCM - ipertrofia ventricolare sinistra asimmetrica (spessore 15 mm e oltre), movimento presistolico della VM, gradiente di pressione dinamico nel tratto di efflusso.
  • RCMP - ispessimento della parete basale posteriore del ventricolo sinistro, limitazione della mobilità della valvola posteriore della VM, ispessimento dell'endocardio, formazione di trombi nella cavità dei ventricoli.

Per chiarire la diagnosi e la differenziazione con altre malattie, eseguire:

  • ECG, monitoraggio ECG 24 ore su 24: presenza di disturbi della conduzione, aritmie, extrasistole;
  • Raggi X dell'OGK;
  • Sondaggio delle cavità cardiache, ventricolografia;
  • biopsia miocardica;
  • test cardiaci funzionali;
  • Esami di laboratorio - analisi cliniche del sangue, delle urine, determinazione di ALT, AST, creatinina, urea, coagulogramma, elettroliti.

Trattamento

Le misure per il trattamento della cardiomiopatia nei bambini e negli adulti sono principalmente volte a migliorare le condizioni cliniche generali, ridurre le manifestazioni di CHF, aumentare la resistenza all'attività fisica e migliorare qualitativamente la vita.

Il protocollo per la gestione dei pazienti con DCM divide i metodi di trattamento in obbligatori e facoltativi.

Obbligatorio:

  1. Trattamento etiotropico per CMP secondario:
    1. eliminazione chirurgica della causa (CMP ischemica, endocrina);
    2. terapia eziologica della CMP infiammatoria.
  2. Prescrizione di farmaci per la correzione dell'insufficienza cardiaca sistolica:
    1. ACE-inibitori a lungo termine;
    2. beta-bloccanti;
    3. diuretici;
    4. glicosidi cardiaci;
    5. antagonisti dell'aldosterone.

Aggiuntivo (se indicato):

  1. Amiodarone per extrasistoli ventricolari;
  2. Dopamina, dobutamina;
  3. Nitrati;
  4. anticoagulanti;
  5. Impianto di un defibrillatore cardioverter;
  6. Trapianto di cuore.

Ai pazienti con HCM vengono prescritti:

  1. Di base:
    1. beta-bloccanti;
    2. Calcio-antagonisti;
    3. Farmaci antiaritmici;
  2. Inoltre:
    1. ACE-inibitori;
    2. miomectomia operativa;
    3. impianto di pacemaker o defibrillatore cardioverter.

Per il trattamento dell'RCMP vengono utilizzati glucocorticosteroidi (prednisolone), citostatici e immunosoppressori. In caso di fibrosi grave, viene eseguita l'endocardectomia con sostituzione della valvola.

Il trattamento della CMP ventricolare destra aritmogena ha lo scopo di eliminare e prevenire le aritmie. Usano cordarone, beta bloccanti. In caso di inefficacia, impianto di un cardioverter-defibrillatore automatico, distruzione a radiofrequenza della zona aritmogena, installazione di un pacemaker artificiale. Nei casi più gravi, viene eseguita una ventricolotomia.

Criteri di qualità del trattamento:

  1. Ridurre la gravità dei sintomi di insufficienza cardiaca;
  2. Frazione di eiezione ventricolare sinistra aumentata;
  3. Eliminazione dei segni di ritenzione di liquidi nel corpo;
  4. Migliorare la qualità della vita;
  5. Prolungamento degli intervalli tra i ricoveri.

Prognosi e ulteriore screening dei pazienti

Il tasso di sopravvivenza a tre anni nei pazienti con DCM è del 40%.

L'aspettativa di vita dei pazienti con cardiomiopatia ipertrofica è leggermente più lunga, ma il tasso di mortalità annuale raggiunge ancora il 4% (fino al 6% nei bambini). Nel 10% dei pazienti si osserva regressione spontanea della malattia. I più alti tassi di mortalità nei pazienti con RCMP - la mortalità in 5 anni raggiunge il 70%.

L'esito più favorevole è con la cardiopatia disormonale (anche nelle donne durante la menopausa). Soggetto a un'adeguata correzione ormonale della malattia di base, i processi distrofici regrediscono.

In generale, con l'osservanza delle raccomandazioni, l'assunzione regolare di farmaci, l'intervento chirurgico tempestivo e la correzione della malattia di base, la qualità della vita può essere notevolmente migliorata.

I pazienti con CMP dovrebbero essere sotto supervisione del dispensario, sottoporsi a esami 1 volta in 2 mesi. Controllo obbligatorio di ECG, EchoCG, coagulogramma, INR.

Non esiste una profilassi specifica per CMP. È molto importante effettuare un'analisi genetica dei familiari del paziente con CMP accertato al fine di diagnosticare precocemente la malattia.

Conclusioni

Nonostante numerosi studi volti a trovare le cause di questa o quella forma di CMF, lo sviluppo di metodi diagnostici di screening, il problema della diagnosi tardiva della malattia rimane urgente. La cardiomiopatia negli adulti ha un decorso cronico progressivo. Pertanto, è importante seguire il regime di trattamento, seguire rigorosamente le raccomandazioni del cardiologo e cercare un aiuto medico in modo tempestivo.

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